저는 60대 후반의 여성 환자를 통해 유방외페이젯병 EMPD를 다룬 사례를 기록합니다. 외음부의 3cm 내외 붉은 반을 주소로 내원한 이 환자는 산부인과에서 수개월 치료했으나 호전이 없었고 증상도 없다고 하여 제가 연고 처방을 다시 검토하고, 호전 없을 시 조직검사를 권했습니다. 2주 후에도 반은 남아 있었고 R/O EMPD를 의심하고 바로 조직검사를 시행했습니다. 병리에서 EMPD로 확진되어 수술을 위해 대학병원으로 전원되었고, 조직소견은 표피에서 시작되는 항문생식기 외부의 드문 상피 내선암종임을 확인했습니다.
EMPD는 주로 50세 이상에서 발병하고 65세 전후에서 최고발병률을 보이며, 원발은 표피기원이고 이차성은 직장, 방광, 요도, 전립선, 자궁경부 또는 위의 선암으로 인한 직접침윤이나 전이로 나타날 수 있습니다. 항문 주위의 외부 파제트병 사례의 약 1/3에서 기저 직장선암이 발견될 수 있습니다. 피부는 보통 붉고 비늘 모양의 반을 비대칭하게 보이며, 진행이 느리고 경계가 불분명해 염증성 피부염과 오해되기 쉽습니다. 가려움이 흔하고 태선화, 작열감, 통증, 자극 등이 동반될 수 있으며 과다색소침착이나 백반증도 나타납니다. 임상 양상은 비특이적이어서 진단은 수개월에서 수년이 걸리기도 합니다.
치료의 표준은 모스 수술법이며, 경우에 따라 방사선요법을 병합하거나 초기 병변은 외용제로 치료하기도 합니다. 다행히 예후가 비교적 좋고 5년 생존률이 최고 95%까지 보고됩니다. 저는 단순히 붉은 반으로 생각되던 병변이 악성종양일 수 있음을 강조하고자 합니다. EMPD는 곰팡이감염이나 습진으로 오인받는 경우가 많아 진단이 늦어질 수 있습니다. 4~6주 정도 연고를 사용해도 호전이 없으면 피부과 전문의와의 상의를 꼭 권합니다.
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