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고-IgE 증후군(고 면역글로불린 혈증 E 증후군; 버클리 증후군)

 고-IgE 증후군(고 면역글로불린 혈증 E 증후군; 버클리 증후군)

고-IgE 증후군은 유아기 동안의 재발성 종기, 부비동 및 폐 감염, 중증 발진이 특징으로 나타나는 유전적 면역결핍 질환입니다. 면역글로불린 E(IgE) 수치는 매우 높습니다.

고-IgE 증후군이 있는 유아에서는 피부, 관절, 폐 또는 기타 장기에 농양이 형성됩니다. 혈액 검사로 확진할 수 있습니다.

치료에는 감염을 예방하거나 치료하기 위한 항생제, 발진을 완화시키기 위한 크림 또는 약물, 면역 체계를 조절하는 약물 투여가 포함됩니다. (면역결핍 질환 개요 또한 참조.)

IgE는 5가지 유형의 항체 중 하나로, 감염으로부터 신체를 방어하는 데 도움이 됩니다. IgE 수치는 고-IgE 증후군에서 증가하지만, 면역결핍의 원인은 아닙니다.

면역 체계의 다른 부분에 결함이 있습니다. 왜 IgE 수치가 높은지는 알려져 있지 않습니다.

고-IgE 증후군은 원발성 면역결핍 질환입니다. 다음 두 가지 중 한 가지 방법으로 유전될 수 있습니다.

보통 염색체(반성이 아닌) 우성 질환: 즉, 부모 중 ...

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