“HLH”는 Hemophagocytic Lymphohistiocytosis (혈구탐식성 림프조직구증)의 약자입니다. 이 질환은 면역체계가 과도하게 활성화되어, 정상적인 혈액세포까지 공격하는 희귀하고 치명적인 염증성 질환이에요. ️
HLH란? 혈구탐식성 림프조직구증(HLH)은 *면역세포(특히 대식세포와 T세포)가 비정상적으로 활성화되어, 적혈구·백혈구·혈소판 같은 정상 세포를 파괴하는 질환입니다.
이로 인해 고열, 간비대, 비장비대, 빈혈, 혈소판 감소, 간기능 이상 등의 증상이 나타납니다. HLH의 종류 ️ 1.
일차성(유전성) HLH • 주로 영유아기에 발생하며, 유전자 돌연변이로 면역세포의 기능 조절이 불가능해져 생깁니다. • 가족력이 있는 경우가 많습니다. ️ 2. 이차성(후천성) HLH • 감염(특히 EBV), 자가면역질환, 악성 림프종, 약물 반응 등으로 유발됩니다. • 성인에서도 발병 가능성이 있습니다. ️
HLH 주요 증상 38 이상 고열 지속 간비대·비장비대 ...
