랑게르한스세포조직구증 단초점 랑게르한스 세포조직구증 ( Unifocal Langerhans-cell histiocytosis ) 조직구증이란, 조직구가 특정할 수 없는 원인에 의하여 조절이 불가능할 정도의 증식을 일으켜 조직구의 습성때문에 여러 조직에서 세포를 잡아먹거나, 과도한 면역반응을 일으켜 질병을 유발하는 질병을 말합니다. 조직구증은 수지상세포관련, 대식세포관련, 악성질환군으로 나누며, 그 중 랑게르한스세포조직구증은 수지상세포와 관련이 있습니다.
주요 증상으로는 전신증상(열,설사등)과 더불어 각종 장기( 폐,간,뼈 등)에 침범하여 합병증을 유발할 수 있습니다. 진단 방법은 Clinical과 함께 Skin, lymph node, bone 에서 얻는 생검에서 면역화학염색에서 특이적인 양성 소견과 함께, 전자현미경상 특징적인 조직구 증상이 증명되어야 확진할 수 있습니다.
단초점 랑게르한스세포조직구증 악성신생물에 해당하는 C96.6 질병코드를 부여하고 있습니다. 제6차한국표준질병사인...
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