폰빌레브란트병 문제 - 선택지(Vitamin K 투여, 혈소판 성분 수혈, 부신피질 호르몬제 투여, DDAVP 투여, 농축 제9인자 투여)

25세 남성이 넘어진 후 발생한 오른쪽 대퇴 부위의 혈종으로 왔다. 환자의 아버지도 비슷한 증상이 자주 있었다고 한다.

혈액 검사에서 백혈구 4,000/mm3, 혈색소 10.0 g/dL, 혈소판 220,000/mm3, 출혈시간 15분, 프로트롬빈시간 11초(11~13초), 활성화부분트롬보플라스틴시간 90초(25~41초)이었다. 적절한 치료는?

① Vitamin K 투여 ② 혈소판 성분 수혈 ③ 부신피질 호르몬제 투여 ④ DDAVP 투여 ⑤ 농축 제9인자 투여 [해설] • aPTT는 연장되었고, 혈소판 수, PT는 정상이므로 hemophilia 혹은 VWD를 의심할 수 있는데 BT(정상:1-6분) 증가해 있고 가족력(아버지)을 고려할 때 VWD를 의심할 수 있다. 폰빌레브란트병의 치료 •정확한 진단과 아형 분류에 따른 치료 방침 수립 •VWD 아형에 따른 개별적인 치료 적용 •3가지 주요 치료 방법 1) DDAVP 투여를 통한 혈장 VWF 농도 상승 2) VWF 보충요법(factor ...