안녕하세요? 오늘은 선천적으로 발생하는 녹내장, '원발 선천 녹내장(Primary Congenital Glaucoma)' 이야기에요.
'PCG'라고 부르기도 한답니다. 바로 시작하겠습니다. 1.
어떤 병인가요? 1) 발생기전: 섬유주의 이상발육(Trabeculodysgenesis) ① 임신 3기에 정상적으로는 신경능세포(Neural crest cell)로부터 전방각 형성을 위한 발달과정이 발생(그림 1-A)해야 하는데, ② 이 과정의 문제로 인해 전방각 구조에서 홍채가 분리되지 않는 상태(그림 1-B)가 됩니다 → 따라서 방수유출로의 기능에 이상이 생기고, 안압이 올라갑니다.
그림 1. (A) 정상 전방각 구조, (B) 섬유주의 이상발육 상태 2) 보통 남아에 더 많습니다. 3) 75%는 양눈에 생기고, 80%에서 생후 1년 이내에 진단됩니다. 4) 대부분은 특별한 유전 형태를 띠지 않고, 산발성(Sporadic)으로 나타나지만, 상염색체 열성(AR) 유전 형태를 보이기도 합니다 -...
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