중증근무력증 MG myasthenia gravis 중증근무력증(重症筋無力症, )란, 신경근 이음부(NMJ) 시냅스 후부(postsynaptic)에 존재하는 니코틴성 아세틸콜린 수용체(AchR) 및 근육특이티로신카이네이즈(MuSK)에 대한 자가항체가 생겨 발생하는 질환이다. AChR 자가항체는 주로 IgG1 및 3개의 아형이므로 2가이고 , 이러한 항체를 AChRs에 결합하면 막 공격 복합체(MAC)의 조립체와 함께 고전적 보완 경로의 활성화가 발생한다.
MAC을 통한 칼슘 유입은 시냅스 분열로 AChR 함유 막 잔해가 방출되면서 막에 국소적인 손상을 초래하며 손상된 시냅스 후 막은 전기생리학적으로 측정된 아세틸콜린에 대한 반응 감소를 나타낸다 ( 그림 1) https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4926737/ EPP 및 mEPP의 진폭을 감소시킴으로써. 중요하고 널리 평가되지는 않지만, 보완 손상은 또한 2차 접힘에 위치한 전압 게이티드 나...
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