HLH 혈구탐식성 림프조직구증식증의 정의 증상 분류 진단 및 치료

HLH(혈구탐식성 림프조직구증, Hemophagocytic Lymphohistiocytosis)의 정의 면역 시스템의 과도한 활성화로 대식세포와 림프구가 건강한 세포를 공격(탐식)하여 조직 손상이 발생하는 질환입니다. HLH(혈구탐식성 림프조직구증, Hemophagocytic Lymphohistiocytosis)의 증상 고열 (Fever, 90% 이상) 간비장 비대 (Hepatosplenomegaly, 약 60-90%) 발진 (Skin rash, 약 30-65%) 림프절 비대 (Lymphadenopathy, 약 40-60%) 신경학적 증상 (Neurologic symptoms, 약 30-50%) 발작(seizures), 혼수(coma), 신경학적 결손 등 중추신경계 증상이 나타날 수 있으며, 이 경우 예후가 나쁜 경우가 많습니다.

HLH(혈구탐식성 림프조직구증, Hemophagocytic Lymphohistiocytosis)의 분류 1차 HLH (유전성 HLH) 선천적으로 유전적 결...