West syndrome

알기쉬운 뇌파, 서대원 소아신경학 2nd edition, 대한소아신경학회 West syndrome(Infantile spasm) -infantile spasm, mental retardation, hypsarrythmia가 있을 때 -남자에서 조금 더 호발하며 신생아기부터 4세까지 나타날 수 있지만 생후 3-7개월에 가장 흔하며 1세 이후에 발생하는 경우는 2% 정도이고, 나이가 들면서 연축 형태의 발작은 소멸되는 연령 의존이 특징적 -고부정뇌파(hypsarrythmia)는 비반복성의 고진폭의 델타파가 불규칙하게 나타나며, 여기에 다촛점 극파, 예파가 섞여있는 형태이며 수면 중 낮은 단계의 비램수면에서 가장 잘 나타남 -임상적으로 고부정뇌파는 영아연축을 시사하나, 미만성 뇌병변, 저산소 허혈성 뇌증 또는 다른 형태의 간질 등에서도 관찰되며 예후가 나쁘다 -중요한 원인 질환으로 선천중추신경계 발달기형(결절경화증, Aicardi 증후군, 뇌들보무형성, 활택뇌증, 이소증 등), 선천대사질...